Hämophilie (Bluterkrankheit): Symptome

Bei der Bluterkrankheit (Hämophilie) sind die Symptome – wie der Name schon sagt – häufig auftretende Blutungen. Die Blutungsneigung ist individuell unterschiedlich und hängt davon ab, wie groß die Menge an Gerinnungsfaktoren im Blut ist. Menschen mit weniger als einem Prozent des Normalwerts haben lebenslang ein hohes Blutungsrisiko. Die ersten Blutungen treten meist vor dem ersten Lebensjahr auf, wenn das Kind selbstständig aktiver wird. Erste Anzeichen für Hämophilie können „blaue Flecken“ – Druckstellen-Blutergüsse (Hämatome) sein. Selbst geringfügige Verletzungen können zu ausgedehnten Blutungen ins Gewebe und vor allem in die Gelenke führen, was sich hauptsächlich durch Schmerzen bemerkbar macht. Bei unzureichender Behandlung kann dies zu Verformungen führen.

Weniger gefährlich sind kleinere Schnitt- und Schürfwunden, da bei der Hämophilie – anders als beim von-Willebrand-Syndrom – die primäre Blutgerinnung (primäre Hämostase) nicht gestört ist und sich oberflächliche Wunden ebenso schnell verschließen wie bei Gesunden.

Eine Komplikation der Bluterkrankheit ist die Blutung im Bereich des Zungengrunds, da sie zu lebensbedrohlichen Einengungen der Atemwege führen kann. Sie erfordert eine rasche und intensive Therapie. Auch bei geringfügigen Kopfverletzungen sollten bereits vorbeugend die fehlenden Gerinnungsfaktoren gegeben werden, um eine Blutung innerhalb der Schädelhöhle zu verhindern.

Die Bluterkrankheit kommt in vier verschiedenen Formen vor: Subhämophilie, leichte Hämophilie, mittelschwere Hämophilie und schwere Hämophilie. Menschen mit einer Subhämophilie haben in der Regel keine Beschwerden. Auch bei der leichten Hämophilie treten im Alltag nur wenige Symptome auf. Die Betroffenen haben selten spontane Blutungen. Bei schweren Verletzungen oder Operationen bluten die Wunden jedoch meist länger nach. Bei Personen mit einer mittelschweren Hämophilie können schon kleine Verletzungen starke Blutungen auslösen. Bei schweren Formen der Bluterkrankheit treten Blutungen auch ohne Ursache auf. In diesem Fall kommt es immer auch zu Einblutungen in Gelenke und damit verbundene Schmerzen (Hämarthrose).

von-Willebrand-Jürgens-Syndrom

Leitsymptom des von-Willebrand-Jürgens-Syndroms ist eine ausgeprägte Störung der Blutgerinnung. Dadurch kann es vermehrt zu Schleimhautblutungen, besonders Nasenbluten, sowie zu lang anhaltenden Blutungen aus Schnitt- und Schürfwunden kommen.

Besondere Gefahr besteht dabei beim Zahnwechsel sowie bei Schwangerschaften, Geburten und Regelblutungen.